Herediter anjioödem, ülkemizde tıp literatürüne geç girmiş olduğundan, çok tanınmayan ve teşhisinde geç kalınabilen bir hastalıktır. Ağrısız ve fakat kırmızı renkli şişlikler sebebiyle, çoğunlukla ürtiker ile karıştırılabilmektedir.

Rastlanma sıklığı yüksek olmasına rağmen, tanı konma oranın düşüklüğü de bu durum ile açıklanabilir. Kayıtlara bakıldığında, geç konan teşhislere pek çok örnek görülmekte, en geç konulan teşhisin ise yaklaşık 40 yıl belirtileri yaşamasına rağmen alerji hastası olduğu sanılan bir hastaya da rastlanmaktadır.

Tıp terminolojisinde, kalıtımsal hastalıkları ifade etmek için kullanılan herediter kelimesinden de anlaşılacağı üzere, genetik bir hastalıktır. Yakın akraba evliliklerinin yoğun görüldüğü ülkemizde, teşhis konulmuş hastalar dışında, henüz bu hastalığa sahip olduğunu bilmeyen yüzlerce hasta olduğu tahmin edilmektedir.

Herediter Anjioödem Nedir?

Herediter anjioödem, sık şekilde sanıldığının aksine, tipik bir alerji değil. Başlayan bir atağın minimum 2 gün sürdüğü, 3 güne kadar devam edebildiği bu hastalık, vücudun gösterdiği reaksiyonlar yüzünden, yıllarca alerji ilaçları ile tedavi edilmeye çalışılmışsa da yanlış teşhis yüzünden mümkün olmamıştır.

Vücudun tüm işlevlerin kullandığı protein yapıtaşlarından olan C1 inhibitörün eksik olması şeklinde açıklanan bu durum, özellikle eller ve ayaklarda yoğun görülen, ne zaman başlayacağı çoğunlukla anlaşılamayan ve bu yüzden tedbir alınamayan bir hastalık şeklinde kendini göstermektedir. Görüntüsü aksini söylese de bu şişlikler, ağrı ve acı hissedilmesine sebep olmaz. Atakların sıklığı, öngörülemez bir şekilde artabilir; kimi hastada her hafta görülebildiği gibi, kimi hastalarda ise 3 ayda bir görülebilir.

İlginizi Çekebilir: Anjiödem Nedir?

Herediter Anjioödem Belirtileri Nelerdir?

Herediter anjioödem, dışarıdan bakıldığında görülebilecek büyüklükte ve kırmızılıkta şişlikler ile kendini gösterir. Aynı zamanda, dışarıdan hiçbir şekilde görünmeyen ve iç organları son derece olumsuz etkileyen şişlikler de görülebilmektedir. El, ayak ve yüzde sıklıkla rastlanan şişlikler, ağrılı ve acılı olmaz, fakat iç organlarda, özellikle 12 parmak bağırsağında meydana gelen şişlikler, aşırı acılı olur. Acı o kadar yoğun ve belirgindir ki, çoğu zaman yanlış teşhise sebep olarak, gereksiz apandisit ameliyatı ile sonuçlanabilir.

Nefes almada hissedilen güçlük, aniden ve sebepsiz gibi görünen bir şekilde başladıysa, büyük bir ihtimalle herediter anjioödem belirtisi olabilir. Mutlaka acil servise gidilmeli ve ilerleme ihtimali olan bu durum tedavi edilmelidir. Aksi durumda, hayati sonuçları olabilir.

Herediter Anjioödem Teşhisi Nasıl Konur?

Kalıtımsal bir hastalık olduğundan, teşhis konmuş bir hastanın yakınlarının bu hastalık şüphesi ile muayene edilmesi, en yaygın ve geçerli teşhis yöntemlerinden biridir. Herediter anjioödem, kuşak atlayan bir kalıtımsal hastalık olmadığından, hastanın bir üst ve bir alt soyunda görülme olasılığı yüksektir.

Genel olarak alerji ile karıştırılan hastalık, çok tanınmadığından, özel olarak belirtilmediğinde testi yapılmamaktadır. Herediter anjioödem hastalığı, mutlaka bu hastalığa yönelik testler yapılması suretiyle ortaya çıkmaktadır. Sıklıkla elinde ve yüzünde simetrik olmayan şişlikler görülen hasta, uzun süre alerji ilaçları kullanmasına rağmen şifa bulamıyorsa, herediter anjioödemden şüphelenilebilir ve gerekli testlerin yapılması durumunda teşhis edilebilir.

Boğazda ve bağırsaklarda da görülebilen şişlikler hayati tehlike oluşturabildiğinden, erken teşhis son derece önemlidir.

Herediter Anjioödem Tedavisi

Herediter anjioödem teşhisi konduktan sonra, ancak hastanın ataklar sırasında rahat hissetmesini sağlayabilen ilaç tedavileri mevcuttur. Kalıtımsal bir hastalık olduğundan, tamamen ortadan kaldırılması, tekrar etmesinin engellenmesi mümkün olmamaktadır.

Klinik immünolojinin genel olarak teşhis edebilmesine rağmen, alerjik ilaçlar ile atakların etkileri azaltılabilmektedir. Tamamen ortadan kaldırılamaması, genetik olması, öngörülemez ataklar şeklinde görülmesi nedenleriyle, tamamen tedavisi mümkün olmamaktadır.

Herediter anjioödeme bağlı şişlikler, çoğu zaman diş tedavilerinden sonra atağa geçtiğinden, diş tedavileri öncesinde alınacak tedaviler, genel olarak yüksek oranda etkili olmaktadır. Ortaya çıkış hikayeleri karşılaştırılarak, tetikleyicileri tespit edilebilir ve tetikleyicilerden uzak durularak, genel olarak etkili bir tedavi izlenmiş sayılabilir.

Çoğunlukla, acılı bağırsak şişlikleri ve nefes almayı engelleyen nefes borusu şişlikleri sebebiyle acil servise ulaşan hastalar, cetor denilen C1 inhibitör plasması kullanılır.

Herediter Anjioödem Doğal Tedavisi

Ataklar başladığında, hızla yayılabildiğinden ve hayati noktalarda da çıkabildiğinden, şişlikler görüldüğü anda acil servise gidilerek yardım alınmalıdır.

Bu durumun yaşanmaması için, her ne kadar alerjiden farklı bir hastalık olsa da, alerji yapma olasılığı yüksek olan; çilek, badem, fıstık gibi gıdaların tüketilmesine sınır konulması, doğal tedavinin en önemli aşamasıdır. Ülkemizde sıklıkla ve kolaylıkla yetişen pek çok doğal ve vahşi bitki, karışım haline getirilerek bu hastalığın doğal tedavisinde, atakların aralarındaki sürelerin uzamasını sağlamak için kullanılabilmektedir. Fakat bu bitkilerin yanlış oranda karıştırılması son derece tehlikeli olabileceğinden, işinin ehli ve uzman aktarlardan, alerji çayı veya ürtiker çayı ismi ile istenmek suretiyle temin edilmesi ve kullanılması daha uygun.

Herediter Anjioödem Hastalarının Diş Tedavisi

Hastalığın en belirgin etkisi olan şişlikler, görüldüğü yere göre oldukça tehlikeli olabilmektedir. Diş tedavileri, cerrahi müdahale tedavileri kapsamında olduğundan, hastalığın ataklarının en bilinen tetikleyicisinin de cerrahi müdahaleler olmasından dolayı, herediter anjioödem hastalarının doktorlarına kesin suretle hastalıkları hakkında bilgi vermeleri ve tedbir alınmasını sağlamaları şarttır.

Herediter Anjioödem Atağındaki Karın Ağrıları

Abdominal bölgede görülen sık ve keskin sancılar, kaynağı net olarak tespit edilemediğinden, hasta tarafından bilgilendirilmemesi halinde, acil serviste sık karşılaşılan apandisit vakalarıyla karıştırılabilmektedir. Hastanın, acı yüzünden kendinden geçme tehlikesine karşı, aile bireylerinin, hastane personelini bilgilendirmesi gerekmektedir.